PROLONGED ANTICOAGULATION WITH RIVAROXABAN IN KLIPPEL-TRÉNAUNAY SYNDROME: A CASE REPORT WITH 7-YEAR FOLLOW-UP

Autores

DOI:

https://doi.org/10.36557/2674-8169.2026v8n8p903-919

Palavras-chave:

Síndrome de Klippel-Trénaunay; Trombose venosa superficial; Rivaroxabana; Anticoagulação oral; Profilaxia tromboembólica.

Resumo

INTRODUÇÃO: A síndrome de Klippel-Trénaunay (SKT) é uma malformação vascular congênita rara associada a coagulopatia intravascular localizada (LIC) e risco tromboembólico elevado. Os anticoagulantes orais diretos (DOACs) emergiram como alternativa à heparina de baixo peso molecular (HBPM), porém dados de segurança e eficácia a longo prazo permanecem escassos. OBJETIVO: Relatar o seguimento mais prolongado documentado de terapia contínua com rivaroxabana para profilaxia trombótica na SKT. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 30 anos, com SKT diagnosticada na infância, apresentou primeiro episódio de trombose venosa superficial (TVS) aos 23 anos. Rivaroxabana 20 mg/dia foi iniciada, porém suspensa após 4 meses, com recorrência imediata de TVS. A anticoagulação foi reinstituída em 20 mg/dia e mantida de forma contínua por aproximadamente 7 anos, sem eventos tromboembólicos recorrentes. A Doppler venosa revelou veia perfurante insuficiente, malformação venosa de baixo fluxo e sistema venoso profundo competente. Hipermenorreia severa com anemia ferropriva exigiu inserção de dispositivo intrauterino de levonorgestrel para mitigação do sangramento, preservando a anticoagulação em dose plena. Redução para 10 mg/dia foi planejada mediante estabilização clínica. CONCLUSÃO: Sete anos de rivaroxabana 20 mg/dia sem recorrência tromboembólica representam o seguimento mais prolongado reportado para DOACs na SKT. A recorrência imediata de TVS após suspensão reforça a natureza persistente da coagulopatia intravascular localizada (LIC), fundamentando a anticoagulação contínua e individualizada nesta população.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Biografia do Autor

Letícia Galdino Ibañez, Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Lívia Juliana de Lima Medrado Beserra, Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil

Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil

Davi Alexandre Silva Ayres, Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Medical Student at CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Felipe Matheus Sant’Anna Aragão, Cardiology Resident at the Heart Institute of the Hospital das Clínicas, Faculty of Medicine, University of São Paulo (INCOR), São Paulo, SP, Brazil.

Cardiology Resident at the Heart Institute of the Hospital das Clínicas, Faculty of Medicine, University of São Paulo (INCOR), São Paulo, SP, Brazil.

José Aderval Aragão, Titular Professor of Clinical Anatomy, Department of Morphology, Federal University of Sergipe (UFS), Aracaju, Sergipe, Brazil.

Titular Professor of Clinical Anatomy, Department of Morphology, Federal University of Sergipe (UFS), Aracaju, Sergipe, Brazil.

Raquel Teixeira Silva Celestino, Research Supervisor, Medical Program, CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Research Supervisor, Medical Program, CESMAC University Center, Maceió, Alagoas, Brazil.

Referências

John PR. Klippel-Trenaunay Syndrome. Tech Vasc Interv Radiol. 2019 Dec;22(4):100634. doi: 10.1016/j.tvir.2019.100634.

Zwerink LGJM, Te Loo DMWM, Praster R, Verhoeven BH, van der Vleuten CJM. Aberrant venous anatomy as a risk factor for thromboembolic events in patients with Klippel-Trénaunay syndrome: Case-control study within a cohort study. J Am Acad Dermatol. 2021 May;84(5):1470-1472. doi: 10.1016/j.jaad.2020.07.019.

Randrianarisoa E, Kopp HG, Balletshofer BM, Jaschonek K, Kanz L, Haering HU, Rittig K. Management of disseminated intravascular coagulopathy with direct factor Xa inhibitor rivaroxaban in Klippel-Trénaunay syndrome. Blood Coagul Fibrinolysis. 2013 Oct;24(7):766-70. doi: 10.1097/MBC.0b013e3283626238.

van der Vleuten CJM, Zwerink LGJM, Klappe EM, de Jong EMGJ, Te Loo DMWM. Is there a place for prophylaxis with DOACs in Klippel-Trenaunay syndrome and other low-flow vascular malformations with intravascular coagulopathy and thromboembolic events? Thromb Res. 2022 May;213:30-33. doi: 10.1016/j.thromres.2022.03.004.

Lagneaux E, Boon LM, Revencu N, Vikkula M, Hermans C. Direct oral anticoagulants and venous malformations: literature review and retrospective study of 29 patients. Res Pract Thromb Haemost. 2024 Apr 3;8(3):102400. doi: 10.1016/j.rpth.2024.102400.

Kvasnicka T, Malikova I, Zenahlikova Z, Kettnerova K, Brzezkova R, Zima T, Ulrych J, Briza J, Netuka I, Kvasnicka J. Rivaroxaban - Metabolism, Pharmacologic Properties and Drug Interactions. Curr Drug Metab. 2017;18(7):636-642. doi: 10.2174/1389200218666170518165443.

Vandenbriele C, Vanassche T, Peetermans M, Verhamme P, Peerlinck K. Rivaroxaban for the treatment of consumptive coagulopathy associated with a vascular malformation. J Thromb Thrombolysis. 2014 Jul;38(1):121-3. doi: 10.1007/s11239-013-1024-7.

Mack JM, Richter GT, Crary SE. Effectiveness and Safety of Treatment with Direct Oral Anticoagulant Rivaroxaban in Patients with Slow-Flow Vascular Malformations: A Case Series. Lymphat Res Biol. 2018 Jun;16(3):278-281. doi: 10.1089/lrb.2017.0029.

Oo HP, Pasricha SR, Thompson B, Winship I, Scardamaglia L. Rivaroxaban in the treatment of TEK-related venous malformation. Australas J Dermatol. 2022 Aug;63(3):e255-e258. doi: 10.1111/ajd.13856.

Mack JM, Crary SE, Blatt J, Spray B, Borst A, Ruiz-Gutierrez M, Kreimer S, Iacobas I, Swaminathan N, Tran A, Adams D, Jeng M; Consortium of Investigators of Vascular Anomalies. Impact of anticoagulation on quality of life in patients with slow-flow vascular malformations. Blood Vessel Thromb Hemost. 2025 Oct 6;3(1):100112. doi: 10.1016/j.bvth.2025.100112.

Boccara O, Bonigen J, Soupre V, Puzenat E, Bisdorff A, Drouet L. Efficacy and Safety of Direct Oral Anti-Coagulants in Painful Venous Malformations in Children. Pediatr Dermatol. 2025 Sep-Oct;42(5):1020-1023. doi: 10.1111/pde.15930.

Downloads

Publicado

2026-08-17

Como Citar

Ibañez, L. G., Medrado Beserra, L. J. de L., Silva Ayres, D. A., Sant’Anna Aragão, F. M., Aragão, J. A., & Silva Celestino, R. T. (2026). PROLONGED ANTICOAGULATION WITH RIVAROXABAN IN KLIPPEL-TRÉNAUNAY SYNDROME: A CASE REPORT WITH 7-YEAR FOLLOW-UP. Brazilian Journal of Implantology and Health Sciences, 8(8), 903–919. https://doi.org/10.36557/2674-8169.2026v8n8p903-919

Edição

v. 8 n. 8 (2026): BJIHS QUALIS B3 - FATOR DE IMPACTO SJIF 5.807 - ÍNDICE H 19

Seção

Estudo de Caso

Licença

Copyright (c) 2026 Letícia Galdino Lima Ibañez, Lívia Juliana de Lima Medrado Beserra, Davi Alexandre Silva Ayres, Felipe Matheus Sant’Anna Aragão, José Aderval Aragão, Raquel Teixeira Silva Celestino

Creative Commons License
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Os autores são detentores dos direitos autorais mediante uma licença CCBY 4.0.