MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA NEUROFIBROMATOSE TIPO I NO COMPLEXO MAXILOFACIAL

Resumo

A Neurofibromatose Tipo I (NF1), também conhecida como doença de Von Recklinghausen, é uma doença genética autossômica dominante causada por alterações no gene NF1, localizado no cromossomo 17q11.2, responsável pela produção da neurofibromina. A doença apresenta ampla variabilidade clínica e pode comprometer diferentes sistemas do organismo, incluindo pele, sistema nervoso, olhos e estruturas ósseas. No complexo maxilofacial, podem ser observadas alterações em tecidos moles, estruturas ósseas e estruturas dentárias, tornando o conhecimento dessas manifestações relevante para a prática odontológica. O presente trabalho teve como objetivo sintetizar e revisar as principais manifestações clínicas da Neurofibromatose Tipo I relacionadas ao complexo maxilofacial, destacando sua importância para o diagnóstico e acompanhamento odontológico. Foi realizada uma pesquisa bibliográfica de natureza descritiva e abordagem qualitativa, utilizando as bases PubMed, SciELO, Biblioteca Virtual em Saúde e Google Acadêmico, com seleção de artigos, revisões, relatos de caso, consensos clínicos e livros relacionados ao tema. Entre as principais manifestações identificadas destacam-se os neurofibromas, neurofibromas plexiformes, alterações ósseas craniofaciais e displasia da asa do esfenóide, além de alterações que podem comprometer a simetria facial, a função mastigatória, a fala, a deglutição, a respiração e a visão. A associação entre neurofibromas plexiformes orbitotemporais e displasia da asa do esfenóide merece atenção especial devido ao potencial de progressão das alterações e ao impacto funcional e estético. Conclui-se que o conhecimento das manifestações maxilofaciais da NF1 é fundamental para o cirurgião-dentista, contribuindo para o reconhecimento precoce das alterações, encaminhamento adequado e acompanhamento multidisciplinar dos pacientes.