Manejo a longo prazo da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: um relato de caso

Resumo

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW), uma rara malformação congênita mülleriana caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral, representa um desafio terapêutico. Apresentamos o caso de uma paciente nulípara de 18 anos, diagnosticada aos 11 anos, que manifestou dor pélvica crônica e hematocolpos recorrente (lado esquerdo) apesar da supressão hormonal (desogestrel) e de quatro procedimentos cirúrgicos prévios de drenagem (2018, 2019, Jun/2024, Nov/2024). A refratariedade do quadro foi evidenciada pelo volume extremo do hematocolpos recorrente (567,8 mL em Nov/2024), que levou à decisão de tratamento definitivo. Em fevereiro de 2025, a paciente foi submetida à Histerectomia Subtotal de Hemi-Útero Esquerdo + Anexectomia Esquerda. O procedimento resultou em melhora significativa da dor crônica e da qualidade de vida, preservando o hemi-útero e o ovário direitos para potencial fertilidade futura. Contudo, o acompanhamento pós-operatório revelou complicações, como candidíase recorrente e um achado ultrassonográfico de hematometra residual (5 mL) no coto cervical remanescente. Este relato enfatiza a necessidade de individualização do manejo da SHWW, onde a cirurgia ablativa, apesar de reservada, pode ser essencial para pacientes com sintomas refratários e morbidade significativa. O caso sublinha a importância do monitoramento rigoroso e do cuidado multidisciplinar.