Diabetes Insipidus Central como manifestação de Histiocitose de Células de Langerhans: uma revisão narrativa

Resumo

INTRODUÇÃO: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma desordem hematológica causada pela proliferação e infiltração anormal de células dendríticas. Devido às várias possibilidades de acometimento, os sintomas da HLC podem ser heterogêneos e inespecíficos. Quando há invasão no Sistema Nervoso Central, pode manifestar-se como Diabetes Insipidus Central (DIC). OBJETIVO: Analisar a relação entre HCL e DIC em crianças e a sua evolução. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão de literatura, com busca na base de dados PubMed. Utilizando os descritores em saúde:  Children, Central Diabetes Insipidus e Langerhans Cell Histiocytosis. Foram excluídos os artigos que não se aplicavam ao tema, a amostra resultante totaliza um n=12. RESULTADOS: A HCL é uma doença multissistêmica e deve ser considerada como diagnóstico diferencial na faixa etária pediátrica. Acomete principalmente o SNC e Endócrino, sendo DIC encontrado em até 30% dos casos. Deve ser realizada investigação laboratorial, neuroimagem e biópsia das lesões. Na RM de Crânio há espessamento da haste hipofisária (<6,5mm) ou massas em região hipotalâmica. O prognóstico depende do tipo da doença, sendo de pior prognóstico se acometimento multissistêmico ou em órgãos de risco. Devido ao grande espectro de sistemas acometidos pela HCL, não há tratamento padrão específico. No geral, podem ser realizados quimioterápicos e corticóides. Nos casos de DIC decorrente de HCL também há benefício do uso da Desmopressina para controle sintomático.  CONCLUSÃO: Conforme demonstrado, a HCL pode apresentar-se como diversas síndromes clínicas, dificultando o diagnóstico precoce da doença e aumentando o risco de complicações potencialmente fatais. Desse modo, é essencial que a HCL seja considerada como diagnóstico diferencial na investigação de pacientes com manifestações mucocutâneas, ósseas e endócrinas, principalmente em crianças da faixa etária prevalente.