Palavras-chave
evolución clínica
dermatología
niños
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Resumo
Introducción: El síndrome de Kindler (SK) es una rara genodermatosis autosómica recesiva, considerada un subtipo poco frecuente de epidermólisis bullosa, caracterizada por fragilidad cutánea, fotosensibilidad, ampollas inducidas por traumatismos, y poiquilodermia progresiva. Objetivo: Identificar las características dermatológicas del SK en menores de edad. Metodología: Se empleó una metodología cualitativa basada en el modelo PRISMA, se realizó una búsqueda exhaustiva en bases como PubMed, Scopus, considerando artículos entre 2020 y 2024. Resultados: Se analizaron 14 casos en menores de edad, con síntomas que varían desde el nacimiento hasta la adolescencia, evidenciando manifestaciones dermatológicas como fragilidad cutánea, poiquilodermia, pápulas queratósicas, pseudosindactilia, además de problemas orales recurrentes como queilitis angular y estomatitis erosiva. Las manifestaciones de otros sistemas incluían diarrea crónica, estreñimiento, estenosis uretral, complicaciones vesico-ureterales, defectos oculares como erosiones corneales y ambliopía, así como complicaciones odontológicas como hiperplasia gingival y caries dentales. Hematológicamente se observa anemia en algunos casos. Conclusión: El SK presenta un conjunto complejo de síntomas dermatológicos y sistémicos desde la infancia. La identificación temprana mediante un enfoque multidisciplinario permitirá gestionar las complicaciones y mejorar el pronóstico a largo plazo.
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