MANIFESTAÇÕES BUCOMAXILOFACIAIS DA SÍNDROME DE MAROTEAUX-LAMY E A SUA RELAÇÃO COM CISTO DENTÍGERO: UMA REVISÃO DE LITERATURA INTEGRATIVA

Resumo

Introdução: A Síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI) é uma doença genética rara caracterizada pelo acúmulo de glicosaminoglicanos nos tecidos, levando a diversas manifestações sistêmicas e orofaciais, como macroglossia, hipertrofia gengival e maloclusões. A ocorrência de cistos dentígeros, embora rara, é relevante em alguns pacientes com MPS VI, exigindo atenção especial no diagnóstico e tratamento.Objetivo: Avaliar as principais manifestações bucomaxilofaciais em pacientes com MPS VI e sua relação com a presença de cistos dentígeros, analisando a frequência e o impacto dessas alterações. Métodos: Realizou-se uma revisão integrativa da literatura, seguindo as diretrizes PRISMA, nas bases de dados PubMed, SciELO e BVS, utilizando os descritores "Mucopolysaccharidosis VI" e "Dentigerous Cyst". Foram incluídos estudos em inglês e português sem restrição de tempo, focando em relatos de caso, estudos de coorte e ensaios clínicos. Cinco estudos atenderam aos critérios de inclusão.Resultados e discussão: A maioria dos estudos identificou macroglossia, hipertrofia gengival, dentes impactados e maloclusões em pacientes com MPS VI. Em dois casos, foram relatados múltiplos cistos dentígeros, indicando uma possível correlação com a doença. O uso de tomografia computadorizada de feixe cônico (CBCT) destacou-se na identificação precisa dessas lesões.Conclusão: As manifestações orofaciais em MPS VI são amplas e afetam significativamente a qualidade de vida dos pacientes. A presença de cistos dentígeros, embora não comum a todos os casos, representa um desafio adicional no manejo clínico. A variabilidade na expressão clínica da síndrome sugere a necessidade de estudos adicionais para uma melhor compreensão da prevalência dos cistos dentígeros e otimização do tratamento desses pacientes.