PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR SEVERA EM CRIANÇA: RELATO DE CASO E DESAFIOS NO TRATAMENTO

Resumo

Introdução: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara caracterizada pelo acúmulo de surfactante nos alvéolos ocasionando piora da função ventilatória afetando predominantemente crianças pequenas e recém-nascidas.Os exames de imagem e a biópsia são os principais meios de diagnóstico. A lavagem pulmonar é o tratamento mais eficaz.

Objetivo: Descrever um relato de caso de proteinose alveolar pulmonar severa em criança e demonstrar o desafio da lavagem pulmonar total em caso de comprometimento pulmonar grave.

Metodologia: O desenvolvimento deste relato de caso foi realizado por meio da pesquisa de artigos pela base de dados PUBMED e BVS (BBO,e MEDLINE), além da pesquisa em livros de autores referência no assunto e outros relatos envolvendo a doença.

Relato de caso: Paciente de 6 anos internada com dispneia intensa e infiltrado pulmonar bilateral, sem resposta ao tratamento inicial. Após 18 dias, foi intubada devido à falência ventilatória. A tomografia revelou padrão de doença pulmonar difusa com depósitos proteináceos. Como a cirurgia foi contraindicada, foi realizada uma broncoscopia com biópsia, confirmando o diagnóstico de Proteinose Alveolar. Foi planejada uma Lavagem Pulmonar Total, realizada 12 dias após a intubação, onde melhorou imediatamente a ventilação da paciente. Devido ao tempo de intubação, foi feita uma traqueostomia,com boa recuperação e alta após 58 dias. Seis meses depois, apresentou nova queixa respiratória e passou por um novo procedimento, com evolução positiva.

Conclusão: A Proteinose Alveolar, relata a complexidade no manejo de doenças respiratórias intersticiais. O desfecho inicial do caso, ressalta a importância do diagnóstico diferencial acurado e de rápida adaptação terapêutica. O sucesso do tratamento, culminando em uma recuperação significativa e na alta hospitalar após um longo período, sublinha a relevância de um diagnóstico e tratamento preciso. Este além de contribuir para o conhecimento sobre doenças pulmonares raras,também enfatiza a importância de protocolos de tratamento flexíveis que possam ser adaptados a cada situação clínica.

Palavras chaves: Proteinose Alveolar Pulmonar, Insuficiência Respiratória,Síndrome do desconforto respiratório, Criança