RELATO DE CASO: PENTALOGIA DE CANTRELL
DOI:
https://doi.org/10.36557/2674-8169.2024v6n8p2747-2757Palavras-chave:
PENTALOGIA DE CANTRELL, ONFALOCELE, ANOMALIAS CARDÍACAS, SÍNDROME CONGÊNITA, Abordagem MultidisciplinarResumo
A Pentalogia de Cantrell é uma síndrome congênita rara e complexa, descrita pela primeira vez em 1958, caracterizada por uma combinação de malformações estruturais: ausência do terço inferior do esterno, ectopia cardíaca, cardiopatia congênita, onfalocele e defeitos do diafragma. Essa condição resulta de uma interrupção no desenvolvimento embrionário e apresenta desafios significativos para diagnóstico e manejo. Este relato de caso visa analisar uma apresentação específica da Pentalogia de Cantrell, abordando a manifestação clínica, os desafios diagnósticos e as estratégias de tratamento adotadas. Relatamos o caso de uma recém-nascida do sexo feminino, com 38 semanas e 4 dias de idade gestacional, peso ao nascimento de 2.970 kg e escores de Apgar de 1 minuto 9 e 5 minutos 10. A paciente apresentou uma falha extensa na musculatura da parede abdominal, associada a uma onfalocele e anomalias cardíacas, incluindo comunicação interventricular e canal arterial persistente. A avaliação foi complementada por exames de imagem, incluindo radiografia, ecocardiografia, ultrassonografia e tomografia. O tratamento inicial foi predominantemente clínico. A onfalocele foi tratada com curativos hidrocoloides, enquanto as malformações cardíacas foram manejadas de forma conservadora, em coordenação com a equipe de cirurgia cardíaca. A paciente respondeu bem ao tratamento, apresentando uma evolução clínica favorável, com início bem tolerado de dieta oral. A correção cirúrgica eletiva da onfalocele está planejada para ocorrer entre 6 e 9 meses de idade, após a estabilização completa das condições clínicas da paciente. Este relato destaca a importância do diagnóstico precoce e da abordagem multidisciplinar na gestão da Pentalogia de Cantrell.
Palavras-chave: Pentalogia de Cantrell, onfalocele, anomalias cardíacas, síndrome congênita, abordagem multidisciplinar.
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