DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO TARDIO DA DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: RELATO DE CASO

Resumo

A doença de Hirschsprung (DH) é definida como um distúrbio da motilidade intestinal causada pela falha das células da crista neural em migrar durante o desenvolvimento intestinal fetal. Não há sinais radiológicos patognomônicos da afecção e o diagnóstico definitivo somente pode ser obtido pelo estudo histopatológico. Alguns pacientes podem apresentar a doença em sua forma menos grave e, neste caso, o diagnóstico é tardio. A intervenção cirúrgica imediata é de máxima importância e tem como principais objetivos ressecar o segmento afetado do reto e cólon, trazer o intestino ganglionar normal para uma anastomose no reto distal, próximo ao ânus, e resguardar a função do esfíncter anal interno. Por meio dos relatos de casos, pretende-se apresentar os aspectos clínicos que requerem investigação para a doença e elucidar a abordagem e o tratamento realizado pela equipe médica de coloproctologia do Hospital Baleia. Tendo como propósito a divulgação de maiores informações sobre o diagnóstico precoce e tratamento adequado para essa afecção, o relato irá versar sobre duas pacientes do sexo feminino, de 15 e 16 anos, portadoras de Doença de Hirschsprung, com histórico de constipação crônica, distensão abdominal, cólicas frequentes, hábito intestinal prejudicado e tentativa de melhora dos sintomas com uso de laxativos, supositório e clister. Ambas foram submetidas à retossigmoidectomia abdominal, para o tratamento. A coleta de dados ocorreu por meio da análise dos prontuários, após autorização declarada dos responsáveis e das pacientes. A pesquisa teve início após a autorização do Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital da Baleia, Declaração de Aceite em Participar e aplicação de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Também foi realizada uma revisão da literatura a fim de melhor compreensão do quadro clínico descrito. Através desses métodos, foram coletados dados importantes em relação aos sinais e sintomas das pacientes, epidemiologia, fatores de riscos, propedêutica adequada, opções de tratamento, evolução do quadro e possíveis impactos na qualidade de vida dos indivíduos.