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Introduction: Pemphigus is defined as a group of life-threatening bullous disorders characterized by acantholysis (loss of adhesion of keratinocytes to keratinocytes) that results in the formation of intraepithelial blisters on mucous membranes and skin. The process of acantholysis is induced by the binding of circulating immunoglobulin G (IgG) autoantibodies to intercellular adhesion molecules. Patients with pemphigus develop mucosal erosions and/or flaccid blisters, erosions, or pustules on the skin. The four main entities of the pemphigus group include pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, immunoglobulin A (IgA) pemphigus, and paraneoplastic pemphigus. The different forms of pemphigus are distinguished by their clinical characteristics, associated autoantigens, and laboratory findings. Objectives: discuss the pathogenesis, clinical manifestations and diagnosis of pemphigus. Methodology: Integrative literature review based on scientific databases from Scielo, PubMed and VHL, from January to April 2024, with the descriptors “Pathogenesis”, “Clinical Manifestations”, “Diagnosis” AND “Pemphigus”. Articles from 2019-2024 (total 123) were included, excluding other criteria and choosing 5 full articles. Results and Discussion: Pemphigus comprises a group of autoimmune bullous diseases that are characterized by histological acantholysis (loss of cell-to-cell adhesion) and blisters on the mucosa and/or skin. The four main types of pemphigus are pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus, and paraneoplastic pemphigus. Pemphigus is rare. Pemphigus vulgaris is the most common form of pemphigus. However, in certain areas, particularly places where an endemic form of pemphigus foliaceus occurs, pemphigus foliaceus is more prevalent. The formation of intraepidermal blisters seen in pemphigus occurs due to an immune response that results in the deposition of autoantibodies against epidermal cell surface antigens within the epithelium of mucous membranes or skin. The mechanism by which acantholysis occurs is not fully understood. Pemphigus vulgaris is generally a more serious illness than pemphigus foliaceus. Patients with pemphigus vulgaris often present with widespread mucocutaneous blisters and erosions. Skin blisters in pemphigus foliaceus tend to occur in a seborrheic distribution. Compared to pemphigus vulgaris, blisters in pemphigus foliaceus are more superficial. Vesicles, pustules, and crusts on the skin are common features of IgA pemphigus. Skin lesions may appear in an annular, circinate, or herpetiform distribution. The diagnosis of pemphigus is based on the recognition of consistent clinical, histological, and direct immunofluorescence (DIF) findings, as well as the detection of circulating IgG and IgA autoantibodies against cell surface antigens in serum. Laboratory studies are useful in distinguishing pemphigus from other bullous and erosive diseases. Conclusion: Pemphigus vulgaris is a rare and serious autoimmune disease in which blisters of various sizes appear on the skin and lining of the mouth and other mucous membranes. Pemphigus vulgaris occurs when the immune system mistakenly attacks proteins in the surface layers of the skin.
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