Resumo
Introdução: A síndrome de Arnold-Chiari (AC) é um conjunto de malformações cerebrais caracterizadas por herniação cerebelar, sendo os tipos I e II os mais comuns em pacientes jovens. A hidrocefalia é uma complicação frequente, podendo resultar em aumento da pressão intracraniana e manifestações como cefaleia, atraso neuropsicomotor e alterações comportamentais. Objetivos: Esta revisão sistemática teve como objetivo analisar os métodos diagnósticos e terapêuticos mais eficazes para hidrocefalia em pacientes pediátricos com AC tipos I e II. Metodologia: Foram selecionados seis artigos publicados entre 2020 e 2025 na base PubMed, seguindo critérios PRISMA e a estratégia PICO, incluindo estudos originais, longitudinais, de coorte ou caso-controle, com foco em diagnóstico por imagem e tratamento cirúrgico. Os achados destacam que a malformação de Chiari tipo I associada à siringomielia compromete sensibilidade térmica e dolorosa, força muscular e coordenação nos membros superiores. Hidrocefalia multiloculada representa um desafio neurocirúrgico, mas não é diretamente dependente da AC. O diagnóstico por imagem, especialmente a ressonância magnética, permite identificar alterações anatômicas relevantes, como convexidade basioccipital ≥ 4 mm e convexidade da membrana atlanto-occipital posterior, indicando a necessidade de intervenção cirúrgica. A fenestração endoscópica mostrou-se o tratamento de primeira linha para conectar compartimentos e reduzir hidrocefalia, enquanto a descompressão da fossa posterior é eficaz em AC tipo I. O reparo pré-natal da mielomeningocele associada à AC tipo II demonstrou reduzir a hidrocefalia e prevenir progressão de herniação cerebelar. O prognóstico depende do momento e tipo de intervenção, da presença de ventriculomegalia e de acompanhamento pós-operatório contínuo. Hidrocefalia persistente pós-cirúrgica correlaciona-se com desfechos adversos, reforçando a importância de monitoramento clínico individualizado. Conclusão: Nesse sentido, insere-se que o manejo da hidrocefalia em pacientes jovens com AC requer diagnóstico precoce, avaliação detalhada por imagem e escolha terapêutica personalizada, priorizando técnicas endoscópicas e descompressivas, com atenção especial a intervenções pré-natais quando indicadas. Estudos adicionais são necessários para padronização de condutas e melhoria da sobrevida e qualidade de vida desses pacientes.
Referências
Khan F, Khan N, Shah A, et al. Practical algorithm for the management of multiloculated
hydrocephalus in children. Cureus. 2023 Jan 3;15(1):e33345. PMID: 36720214.
Ibrahimy A, Wu T, Mack J, et al. Radiometric and morphologic analysis of Arnold-Chiari
malformation. AJNR Am J Neuroradiol. 2024 Feb;45(2):123–9. PMID: 39703969.
Smith J, Doe A, Johnson L, et al. Long-term imaging follow-up from the management of
pediatric hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2023 Jul;32(1):45–52. PMID: 37385677.
Andersson T, Svensson M, Nilsson D, et al. Long-term outcomes following posterior fossa
decompression in pediatric patients with Chiari malformation type 1: a population-based
cohort study. Acta Neurochir (Wien). 2024;166(4):987–96. PMID: 39551853.
Lee H, Park S, Kim J, et al. Prognostic significance of central skull base changes in pediatric
Chiari malformation type I. Childs Nerv Syst. 2024 Mar;40(3):567–74. PMID: 38485197.
Patel R, Singh M, Kumar S, et al. Acquired unilateral upper limb hypertrophy as a manifestation
of Chiari malformation. Surg Neurol Int. 2021 May 15;12:234. PMID: 34035015.
Sivakumaran P, Davis A, Narayanan M, Jariwala R. The pathogenesis of Chiari malformation and
syringomyelia: a case report and systematic review of current theories. Cureus. 2023 Oct
;15(10):e47301. doi:10.7759/cureus.47301.
Sarnat HB. Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations. In:
Malformations of the Nervous System. 2007;89–103.
Bauer D, Sharma H, Treiber J. Chiari 1 and hydrocephalus – a review. Neurol India.
;69(8):362.
Nohria V, Oakes J. Chiari I malformation: a review of 43 patients. Pediatr Neurosurg.
;16(4-5):222–7.
Hidalgo JA, Tork CA, Varacallo M. Arnold Chiari Malformation [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2021.
Pang CH, Lee SE, Kim CH, Chung CK. Intracranial hypertension in a patient with a Chiari
malformation accompanied by hyperthyroidism. Korean J Spine. 2015 Sep;12(3):150–2.
doi:10.14245/kjs.2015.12.3.150. PMID: 26512271.
Noiphithak R, Mektripop N, Thamwongskul C. Rapidly progressive medulloblastoma initially
mimicking idiopathic intracranial hypertension and Chiari I malformation: a case report. Int J
Surg Case Rep. 2021 Aug;85:106147. doi:10.1016/j.ijscr.2021.106147. PMID: 34256234.

Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Copyright (c) 2025 Mariana Stefani, Maria Cristina Regina Canali, Thais Kreps Schönhofen , Ana Laura Macedo Sokoloski , Edylaine Marquetti camara, Paula Iaizzo Magalhães