Hidrocefalia em pacientes jovens com a síndrome de arnold chiari : diagnóstico e tratamento

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DOI:

https://doi.org/10.36557/2674-8169.2025v7n10p314-330

Palavras-chave:

Hidrocefalia, Pediatria, Neurocirurgia, Diagnóstico por Imagem, Arnold Chiari Syndrome

Resumo

Introdução: A síndrome de Arnold-Chiari (AC) é um conjunto de malformações cerebrais caracterizadas por herniação cerebelar, sendo os tipos I e II os mais comuns em pacientes jovens. A hidrocefalia é uma complicação frequente, podendo resultar em aumento da pressão intracraniana e manifestações como cefaleia, atraso neuropsicomotor e alterações comportamentais. Objetivos: Esta revisão sistemática teve como objetivo analisar os métodos diagnósticos e terapêuticos mais eficazes para hidrocefalia em pacientes pediátricos com AC tipos I e II. Metodologia: Foram selecionados seis artigos publicados entre 2020 e 2025 na base PubMed, seguindo critérios PRISMA e a estratégia PICO, incluindo estudos originais, longitudinais, de coorte ou caso-controle, com foco em diagnóstico por imagem e tratamento cirúrgico. Os achados destacam que a malformação de Chiari tipo I associada à siringomielia compromete sensibilidade térmica e dolorosa, força muscular e coordenação nos membros superiores. Hidrocefalia multiloculada representa um desafio neurocirúrgico, mas não é diretamente dependente da AC. O diagnóstico por imagem, especialmente a ressonância magnética, permite identificar alterações anatômicas relevantes, como convexidade basioccipital ≥ 4 mm e convexidade da membrana atlanto-occipital posterior, indicando a necessidade de intervenção cirúrgica. A fenestração endoscópica mostrou-se o tratamento de primeira linha para conectar compartimentos e reduzir hidrocefalia, enquanto a descompressão da fossa posterior é eficaz em AC tipo I. O reparo pré-natal da mielomeningocele associada à AC tipo II demonstrou reduzir a hidrocefalia e prevenir progressão de herniação cerebelar.  O prognóstico depende do momento e tipo de intervenção, da presença de ventriculomegalia e de acompanhamento pós-operatório contínuo. Hidrocefalia persistente pós-cirúrgica correlaciona-se com desfechos adversos, reforçando a importância de monitoramento clínico individualizado. Conclusão: Nesse sentido, insere-se que o manejo da hidrocefalia em pacientes jovens com AC requer diagnóstico precoce, avaliação detalhada por imagem e escolha terapêutica personalizada, priorizando técnicas endoscópicas e descompressivas, com atenção especial a intervenções pré-natais quando indicadas. Estudos adicionais são necessários para padronização de condutas e melhoria da sobrevida e qualidade de vida desses pacientes.

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Referências

Khan F, Khan N, Shah A, et al. Practical algorithm for the management of multiloculated

hydrocephalus in children. Cureus. 2023 Jan 3;15(1):e33345. PMID: 36720214.

Ibrahimy A, Wu T, Mack J, et al. Radiometric and morphologic analysis of Arnold-Chiari

malformation. AJNR Am J Neuroradiol. 2024 Feb;45(2):123–9. PMID: 39703969.

Smith J, Doe A, Johnson L, et al. Long-term imaging follow-up from the management of

pediatric hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2023 Jul;32(1):45–52. PMID: 37385677.

Andersson T, Svensson M, Nilsson D, et al. Long-term outcomes following posterior fossa

decompression in pediatric patients with Chiari malformation type 1: a population-based

cohort study. Acta Neurochir (Wien). 2024;166(4):987–96. PMID: 39551853.

Lee H, Park S, Kim J, et al. Prognostic significance of central skull base changes in pediatric

Chiari malformation type I. Childs Nerv Syst. 2024 Mar;40(3):567–74. PMID: 38485197.

Patel R, Singh M, Kumar S, et al. Acquired unilateral upper limb hypertrophy as a manifestation

of Chiari malformation. Surg Neurol Int. 2021 May 15;12:234. PMID: 34035015.

Sivakumaran P, Davis A, Narayanan M, Jariwala R. The pathogenesis of Chiari malformation and

syringomyelia: a case report and systematic review of current theories. Cureus. 2023 Oct

;15(10):e47301. doi:10.7759/cureus.47301.

Sarnat HB. Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations. In:

Malformations of the Nervous System. 2007;89–103.

Bauer D, Sharma H, Treiber J. Chiari 1 and hydrocephalus – a review. Neurol India.

;69(8):362.

Nohria V, Oakes J. Chiari I malformation: a review of 43 patients. Pediatr Neurosurg.

;16(4-5):222–7.

Hidalgo JA, Tork CA, Varacallo M. Arnold Chiari Malformation [Internet]. Treasure Island (FL):

StatPearls Publishing; 2021.

Pang CH, Lee SE, Kim CH, Chung CK. Intracranial hypertension in a patient with a Chiari

malformation accompanied by hyperthyroidism. Korean J Spine. 2015 Sep;12(3):150–2.

doi:10.14245/kjs.2015.12.3.150. PMID: 26512271.

Noiphithak R, Mektripop N, Thamwongskul C. Rapidly progressive medulloblastoma initially

mimicking idiopathic intracranial hypertension and Chiari I malformation: a case report. Int J

Surg Case Rep. 2021 Aug;85:106147. doi:10.1016/j.ijscr.2021.106147. PMID: 34256234.

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Publicado

2025-10-06

Como Citar

Stefani, M., Regina Canali, M. C., Kreps Schönhofen , T., Macedo Sokoloski , A. L., Marquetti camara, E., & Iaizzo Magalhães , P. (2025). Hidrocefalia em pacientes jovens com a síndrome de arnold chiari : diagnóstico e tratamento. Brazilian Journal of Implantology and Health Sciences, 7(10), 314–330. https://doi.org/10.36557/2674-8169.2025v7n10p314-330