Resumo
Introdução: Desde meados da década de 1990, uma atenção crescente tem sido focada em uma condição heterogênea caracterizada pela apresentação com cetoacidose diabética (CAD) em pacientes que não necessariamente se enquadram nas características típicas do diabetes tipo 1 autoimune. Relatórios anteriores usaram os termos "diabetes atípico", "diabetes Flatbush", "diabetes tipo 1B" e "diabetes mellitus tipo 2 propenso à cetose" para descrever subconjuntos dessa condição, e foi observado que em alguns casos os pacientes apresentaram DKA como a primeira manifestação do diabetes e evoluíram para independência de isolina. Objetivos: discutir a síndromes de diabetes mellitus com tendência à cetose. Metodologia: Revisão de literatura integrativa a partir de bases científicas de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, no período de janeiro a abril de 2024, com os descritores “Syndromes", " Diabetes Mellitus" AND " Ketosis”. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 55), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: Existem quatro esquemas de classificação diferentes para KPD. A classificação Aß distingue quatro subtipos de KРD com base na presença ou ausência de autoanticorpos e reserva funcional de células beta. Esta classificação prevê com mais precisão a dependência de insulina a longo prazo 12 meses após a apresentação de DKA. Avaliação e gestão: A DΚΑ deve ser tratada de acordo com os princípios estabelecidos. Quando os pacientes recebem alta do hospital após a resolução da CAD, recomendamos o tratamento inicial com insulina, em vez de agentes orais, independentemente do fenótipo aparente do paciente com DPK ( Grau 1B ). A avaliação da reserva de células beta e da autoimunidade das células beta após a resolução da DΚΑ ajuda a prever o curso clínico e o tratamento de longo prazo. Essa avaliação é tipicamente realizada de uma a três semanas após a resolução da cetoacidose. A história natural da KΡD após o episódio inicial de CAD depende da presença de autoanticorpos e da reserva de células beta de longo prazo. Pacientes com função de célula beta deficiente (ß-) após a resolução do evento DΚA índice normalmente requerem terapia de insulina exógena de longo prazo, independentemente do status do autoanticorpo. Pacientes com reserva secretora de células beta que são negativos para anticorpos (A-ß+) geralmente conseguem descontinuar a insulina, especialmente se eles tiveram DΚΑ não provocado como manifestação inicial do diabetes. A duração do processo de retirada da insulina é variável e pode variar de 10 a 14 semanas ou mais. Se após a descontinuação da iոѕսlina os valores de glicemia aumentarem sem desenvolvimento de cetose, será necessário tratamento com agentes orais ou injetáveis para diminuir a glicemia. Se o paciente desenvolver cetose ao diminuir a dose de insulina, a insulina deve ser intensificada. Nesse cenário, sugerimos não tentar retirar a insulina uma segunda vez. Pacientes com função de célula beta preservada que têm autoanticorpos (A+ß+) têm um curso variável com alguns demonstrando deterioração progressiva de célula beta e outros preservação de longo prazo. Este grupo de indivíduos requer monitoramento mais cuidadoso, e esses pacientes podem se beneficiar da genotipagem do antígeno leucocitário humano (HLA) para fornecer marcadores prognósticos adicionais de comportamento clínico. Conclusão: Diabetes propensa à cetose (KРD) é uma síndrome heterogênea caracterizada pela presença de cetoacidose diabética (DΚA) em pacientes que podem não ter o fenótipo clínico típico de diabetes tipo 1 autoimune. O reconhecimento de KΡD coincide com o surgimento do conceito de que a disfunção precoce das células beta provavelmente é um defeito primário na fisiopatologia do diabetes, independentemente do "tipo". As síndromes de ΚPD são cada vez mais reconhecidas em todo o mundo, especialmente entre populações urbanas e multiétnicas. Elas apresentam desafios para clínicos e pesquisadores, mas também oferecem a perspectiva de revelar novos mecanismos de disfunção das células beta relevantes para formas comuns de diabetes.
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