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Abstract
Introduction: Since the mid-1990s, increasing attention has been focused on a heterogeneous condition characterized by presentation with diabetic ketoacidosis (DKA) in patients who do not necessarily fit the typical features of autoimmune type 1 diabetes. Previous reports have used the terms "atypical diabetes", "Flatbush diabetes", "type 1B diabetes", and "ketosis-prone type 2 diabetes mellitus" to describe subsets of this condition, and it has been noted that in some cases patients presented with DKA as the first manifestation of diabetes and evolved to isoline Independence. Objectives: to discuss diabetes mellitus syndromes with a tendency to ketosis. Methodology: Integrative literature review based on scientific databases from Scielo, PubMed and VHL, from January to April 2024, with the descriptors “Syndromes”, “Diabetes Mellitus” AND “ Ketosis”. Articles from 2019-2024 (total 55) were included, excluding other criteria and choosing 5 full articles. Results and Discussion: There are four different classification schemes for KPD. The Aß classification distinguishes four subtypes of KРD based on the presence or absence of autoantibodies and functional beta cell reserve. This classification more accurately predicts long-term insulin dependence 12 months after the presentation of DKA. Assessment and management: DΚΑ must be treated in accordance with established principles. When patients arrive at the hospital after resolution of DKA, we recommend initial treatment with insulin rather than oral agents, regardless of the patient's apparent KPD phenotype (Grade 1B). Assessment of beta cell reserve and beta cell autoimmunity after resolution of DΚΑ helps predict clinical course and long-term treatment. This assessment is performed one to three weeks after resolution of ketoacidosis. The natural history of KΡD after the initial episode of DKA depends on the presence of autoantibodies and long-term beta cell reserve. Patients with deficient (ß-) beta cell function following resolution of the index DΚA event typically require long-term exogenous insulin therapy, regardless of autoantibody status. Patients with antibody-negative beta cell secretory reserve (A-ß+) can usually discontinue insulin, especially if they had unprovoked DΚΑ as the initial manifestation of diabetes. The duration of the insulin withdrawal process is variable and can range from 10 to 14 weeks or more. If, after discontinuation of illuminan, blood glucose values increase without the development of ketosis, treatment with oral or injectable agents to lower blood glucose levels will be necessary. If the patient develops ketosis when decreasing the insulin dose, the insulin should be intensified. In this scenario, we suggest not trying to withdraw insulin a second time. Patients with preserved beta cell function who have autoantibodies (A+ß+) have a variable course with some demonstrating progressive beta cell deterioration and others long-term preservation. This group of individuals requires more careful monitoring, and these patients may benefit from human leukocyte antigen (HLA) genotyping to provide additional prognostic markers of clinical behavior. Conclusion: Ketosis-prone diabetes (KРD) is a heterogeneous syndrome characterized by the presence of diabetic ketoacidosis (DΚA) in patients who may not have the typical clinical phenotype of autoimmune type 1 diabetes. The recognition of KΡD coincides with the emergence of the concept that early beta cell dysfunction is likely a primary defect in the pathophysiology of diabetes, regardless of “type.” ΚPD syndromes are increasingly recognized worldwide, especially among urban and multiethnic populations. They present challenges for clinicians and researchers, but they also offer the prospect of revealing new mechanisms of beta cell dysfunction relevant to common forms of diabetes.
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