Transplante Hepático na Doença de Wilson

Abstract

Introdução: A doença de Wilson é uma doença hereditária autossômica recessiva que está relacionada ao metabolismo de ferro, essa condição afeta o gene ATP7B, acarretando em acúmulo patológico de cobre em diversos órgãos e tecidos. As manifestações dependem do órgão acometido. As manifestações hepáticas podem se manifestar desde formas assintomáticas até uma insuficiência hepática. O tratamento inicial é feito por fármacos e restrição de alimentos ricos em cobre. Objetivo: Analisar a importância e as indicações de transplante hepático  para os pacientes com a doença de Wilson. Método: Trata-se de uma revisão integrativa dos últimos 3 anos, do período de 2021 a 2024, utilizando a base de dados da Literatura Latino–Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), BDENF e Medline. Os descritores que foram utilizados são:"doença" "wilson" "tratamento" "transplante". Foram encontrados 58 artigos, sendo eles submetidos aos critérios de seleção. Os critérios de inclusão foram artigos disponibilizados na íntegra e que se relacionavam à proposta estudada. Os critérios de exclusão foram artigos disponibilizados na forma de resumo, relatos de casos e artigos que não se relacionam à temática. Resultados e Discussão: Inicialmente o tratamento farmacológico pode auxiliar a prolongar a sobrevivência dos pacientes, porém em casos mais avançados, medidas cirúrgicas, como o transplante são indicados. A insuficiência hepática aguda e a hepatite fulminante são indicações de transplante hepático, por serem a única medida benéfica para salvar o paciente até o momento. A não realização dos procedimentos nesse caso, a sobrevida é inferior a 10%. Já após o transplante a sobrevida em um período de 5 anos gira em torno de 85%. Casos refratários a tratamento farmacológico e com doença hepática descompensada e sem comprometimento neurológico grave é plausível a realização desse procedimento. Conclusão: Nessa perspectiva, evidencia-se a importância do transplante hepático nos casos de doença hepática avançada para melhora do prognóstico do paciente.