Abordagem multidisciplinar na síndrome de prader-willi: estratégias para o cuidado integral

Autores

  • Cristiano Borges Lopes Centro Universitário Inta - UNINTA https://orcid.org/0000-0001-6601-5131
  • Myrella Evelyn Nunes Turbano IESVAP https://orcid.org/0000-0001-7744-1902
  • Denilson José Facundim FESAR
  • Lhais Victória Costa de Magnavita Universidade de Vassouras
  • Gabriella Borsoi Latreille UNIDEP
  • Fernanda de Sousa Lima Estácio de Sá
  • Nilton Treter Junior UPE
  • Marya Eduarda Fontes Laboissiere UNIPTAN
  • Antonio Eclésio Modesto Lima Estácio IDOMED Juazeiro do Norte
  • Arley Campos de Aragão UASS-PJC
  • Isabelle Vitória Nascimento da Anunciação Universidade Municipal de São Caetano do Sul
  • Lucas Gonçalves de Marins Estacio de Sá
  • Ana Lucia Jovino Silva IESVAP
  • Zealdo Amaral Júnior UNIFESO
  • Pedro Henrique Souza de Andrade FAMETRO

DOI:

https://doi.org/10.36557/2674-8169.2025v7n2p2615-2626

Palavras-chave:

Síndrome de Prader-Willi, Equipe multidisciplinar, Manejo clínico, Qualidade de vida, Reabilitação

Resumo

Introdução: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma desordem genética rara caracterizada por disfunções endócrinas, hiperfagia, obesidade, comprometimento cognitivo e alterações comportamentais. Devido à complexidade da condição, a abordagem multidisciplinar é essencial para garantir um cuidado integral e eficaz, envolvendo especialistas de diversas áreas da saúde. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, com busca de artigos científicos em bases indexadas, como LILACS, SciELO, PubMed e Scopus. Foram utilizados descritores relacionados à SPW e à abordagem multidisciplinar, considerando publicações entre 2020 e 2025. Os critérios de inclusão envolveram artigos completos, em português e inglês, excluindo revisões, teses e dissertações. Resultados e Discussão:  Os estudos analisados demonstraram que a intervenção precoce e o acompanhamento multidisciplinar são fundamentais para minimizar complicações associadas à SPW. A terapia com hormônio do crescimento tem impacto positivo na composição corporal e desenvolvimento motor. Estratégias nutricionais auxiliam no controle da hiperfagia, enquanto suporte psicológico e terapias ocupacionais favorecem o manejo dos transtornos comportamentais. Além disso, a participação ativa da família melhora a adesão ao tratamento e a qualidade de vida dos pacientes. Conclusão: A abordagem multidisciplinar se mostrou a estratégia mais eficaz para o manejo da SPW, promovendo um cuidado integrado e humanizado. A colaboração entre diferentes especialidades e o envolvimento da família são fundamentais para garantir melhores desfechos clínicos e a otimização da qualidade de vida dos indivíduos com a síndrome.

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Referências

AKBARI, V. et al. Long-read sequencing for detection and subtyping of Prader-Willi and Angelman syndromes. Journal of medical genetics, v. 62, n. 1, p. 32–36, 2024.

BRASIL, M. DAS. G. N. et al. Avaliação neuropsicológica na síndrome de prader-willi: estudo de caso. Brazilian Journal of Development, v. 7, n. 4, p. 41589–41600, 23 abr. 2021.

BRAUN, S. et al. Retrospective longitudinal study on the long-term impact of COVID-19 infection on polysomnographic evaluation in patients with Prader-Willi syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 19, n. 1, 13 dez. 2024.

CAROLINA, A. et al. Síndrome de Prader-Willi: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão. Brazilian Journal of Health Review, v. 6, n. 5, p. 21932–21940, 18 set.

DINOI, E. et al. Efficacy and safety of once-weekly semaglutide monotherapy in a young subject with Prader-Willi syndrome, obesity, and type 2 diabetes: a case report. Frontiers in Endocrinology, v. 16, 10 fev. 2025.

GAJEWSKA, J. et al. Differences in Bone Metabolism between Children with Prader–Willi Syndrome during Growth Hormone Treatment and Healthy Subjects: A Pilot Study. International Journal of Molecular Sciences, v. 25, n. 17, p. 9159, 23 ago. 2024.

JOSSELSOHN, A. et al. Oxytocin in neurodevelopmental disorders: Autism spectrum disorder and Prader-Willi syndrome. Pharmacology & Therapeutics, v. 264, p. 108734, dez. 2024.

LEITE, L. DAS. A. et al. Intervenções precoces na síndrome de prader-willi: resultados clínicos e prognóstico. Revista Contemporânea, v. 4, n. 8, p. e5353–e5353, 9 ago. 2024.

MAS-PARÉS, B. et al. Sex dimorphic associations of Prader–Willi imprinted gene expressions in umbilical cord with prenatal and postnatal growth in healthy infants. World Journal of Pediatrics, 22 jan. 2025.

PASSONE, C. B. G. et al. Síndrome de Prader Willi: o que o pediatra geral deve fazer – uma revisão. Revista Paulista de Pediatria, São Paulo, v. 36, n. 3, p. 00003, 2018.

SCHNEIDER, L. R.; PEREIRA, R. P. G.; FERRAZ, L. Prática Baseada em Evidências e a análise sociocultural na Atenção Primária. Physis: Revista de Saúde Coletiva, v. 30, n. 2, 2020.

USUBINI, A. G. et al. Psychological conditions of caregivers of adult subjects with Prader-Willi syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 19, n. 1, 22 out. 2024.

VYAS, V.; MENON, R. K. Management of short stature: use of growth hormone in gh-deficient and non-gh-deficient conditions. Indian Journal of Pediatrics, v. 88, n. 12, p. 1203–1208, 1 dez. 2021.

WAN, P. M. et al. Management of food socialization for children with Prader-Willi Syndrome: An exploration study in Malaysia. PLoS ONE, v. 19, n. 8, p. e0307874–e0307874, 30 ago. 2024.

ZARIC, V. et al. RNAi Knockdown of EHMT2 in Maternal Expression of Prader-Willi Syndrome Genes. Genes, v. 15, n. 11, p. 1366, Winter 2024.

ZHOU, Q. et al. The influence of genotype makeup on the effectiveness of growth hormone therapy in children with Prader-Willi syndrome. BMC Pediatrics, v. 24, n. 1, 1 out. 2024.

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Publicado

2025-02-28

Como Citar

Borges Lopes, C., Evelyn Nunes Turbano, M., José Facundim D., Victória Costa de Magnavita L., Borsoi Latreille, G., de Sousa Lima , F., Treter Junior , N., Eduarda Fontes Laboissiere, M., Eclésio Modesto Lima A., Campos de Aragão A., Vitória Nascimento da Anunciação , I., Gonçalves de Marins, L., Lucia Jovino Silva, A., Amaral Júnior, Z., & Henrique Souza de Andrade, P. (2025). Abordagem multidisciplinar na síndrome de prader-willi: estratégias para o cuidado integral. Brazilian Journal of Implantology and Health Sciences, 7(2), 2615–2626. https://doi.org/10.36557/2674-8169.2025v7n2p2615-2626