Resumo
A hipertensão pulmonar primária (HPP), também denominada hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI), é uma patologia rara, progressiva e de alta letalidade, caracterizada pelo aumento persistente da pressão arterial na circulação pulmonar sem causa identificável aparente. Esse distúrbio envolve um remodelamento vascular pulmonar que resulta em resistência vascular aumentada e sobrecarga progressiva do ventrículo direito, levando à insuficiência cardíaca direita e morte precoce. Este artigo revisará os avanços atuais no tratamento da HPP, discutindo as novas terapias emergentes, o papel da politerapia, e as implicações futuras para a prática clínica e pesquisa, com o objetivo de ampliar o espectro de opções terapêuticas e melhorar o prognóstico dessa condição devastadora. Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, a qual investigou sobre o manejo da HPP, pela coleta de dados nas plataformas PubMed, LILACS, Periódicos CAPES, EMBASE e Scielo, dos últimos 5 anos. Assim, o manejo da HPP com medicamentos que atuam sobre essas três vias patogênicas tem transformado o tratamento da doença ao oferecer melhorias clínicas significativas. No entanto, a progressão da HPP permanece um desafio, e novas terapias que explorem combinações de medicamentos ou abordagens adicionais são necessárias para melhorar ainda mais os desfechos dos pacientes. Mais estudos são necessários para que possam ser desenvolvidos novos tipos de fármacos que atuem no manejo da Hipertensão Pulmonar.
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