XERODERMA PIGMENTOSO: UMA PATOLOGIA RARA

Resumo

Xeroderma pigmentoso (XP) é uma doença de transmissão autossômica recessiva, rara, podendo afetar ambos os sexos e qualquer raça. No Brasil tem  incidência de 1 caso para cada 1 milhão de indivíduos. Populações com isolamento geográfico e/ou alto nível de consanguinidade podem ter uma incidência maior, como é o caso do distrito de Araras,  na cidade de Faina (GO), onde a incidência do XP é de 1 caso para cada 410 habitantes. Clinicamente,  caracteriza-se  por eritema com descamação e hiperpigmentação difusa principalmente nas áreas fotoexpostas, que, geralmente, iniciam-se nos primeiros anos de vida. Tais lesões apresentam alto risco de progressão para neoplasias, como carcinoma basocelular, espinocelular e melanomas. A prevenção baseia-se no uso de protetores solar e peças de roupa com proteção