Síndrome de Peutz‐Jeghers: implicações clínicas, bioquímicas e epidemiologia

Resumo

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é um distúrbio autossômico dominante raro, caracterizado por polipose hamartomatosa associada a um risco vitalício cumulativo extremamente elevado de câncer intestinal e extra intestinal. Este estudo tem como objetivo revisar a literatura atualizada acerca da descrição clínica, diagnóstica, sintomatológica e as terapias de remissão das lesões orais do tipo lentigo na SPJ.Trata-se de um estudo de revisão de literatura, em que foram selecionados artigos publicados nos anos de 2020 a 2023 na plataforma PUBMED, em língua inglesa, associando os seguintes DeCS: “(Peutz-Jeghers Syndrome) and (Lentigo) and (Lips)”. Após aplicação dos filtros, selecionaram-se 4 textos. Também foram utilizadas as literaturas “Dermatologia de Sampaio e Rivitti”, “Tratado de Dermatologia, Belda et al”, “Bioquímica de Lehninger e “ACG Clinical Guideline: Genetic Testing and Management of Hereditary Gastrointestinal Cancer Syndromes”. Foi identificada uma alta incidência de complicações associadas a pólipos em indivíduos jovens com SPJ. Ainda, diante dos dados analisados, a avaliação clínica deve envolver uma história detalhada da lesão oral, incluindo início e duração, além de possibilitar estabelecer condutas clínico-terapêuticas na investigação da Síndrome. O exame físico deve incluir inspeção visual de todos os locais afetados, com auxílio de equipamentos adequados, como dermatoscópio, além de, no manejo cirúrgico, incluir laserterapia e biópsia de qualquer suspeita de lesão. Assim, a vigilância deve ser iniciada precocemente com endoscopia digestiva, aconselhamento genético e familiar para deleção de STK11 e rastreamento do risco de desenvolvimento de cânceres.